カサバッハ・メリット症候群




乳幼児の血管腫では、血管腫の中で出血し、血が止まらなくなり、命にかかわることがあります。

このような病態をカサバッハ・メリット症候群と呼んでいます。

原因となる血管腫は血管芽細胞腫などがありますが、イチゴ状血管腫では稀です。カサバッハ・メリット症候群の症状は、それまであった血管腫が急激に硬くなり、まもなく血管腫の周りの皮膚に内出血がおこり、血管腫は紫赤色調となり、硬く腫れてきます。

同時に、全身の出血斑もみられるようになります。

このような場合は非常に危険な状態ですので、直ちに入院する必要があります。

カサバッハ・メリット症候群の頻度は少ないのですが、治療の時期を失うと出血が高度となり、生命の危険を伴うため、巨大な乳幼児の血管腫では、定期的に血小板数や血液凝固・線溶系の検査を行う必要があります。

もしカサバッハ・メリット症候群の可能性がある場合は、ステロイドの全身投与を受けた方がよいかもしれません。

ステロイドの全身投与でも血液凝固・線溶系の異常が進行する場合は人工塞栓術(血管のなかにカテーテルといった細い管を入れてゼラチンなどの物質で血管を塞ぐ手術法)や外科的切除あるいは放射線療法を受ける必要があります。

放射線療法は発癌性などの問題があるため、必ずしもお勧めできる方法ではありませんが、緊急時には有用な治療法です。但しイチゴ状血管腫では、表面がこすれて血がにじむような出血がみられることはよくあります。

しかしこれはカサバッハ・メリット症候群ではありませんので、緊急な治療を要することはありません。(社団法人日本皮膚科学会)

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